Melanoma oculare

Che cos'è

Il melanoma oculare è un tumore che:

• origina dai melanociti dell'uvea e si sviluppa all'interno del bulbo oculare;
• origina dai melanociti della congiuntiva e si sviluppa esternamente al bulbo.

Tipologie

Esistono 2 tipi di melanoma oculare:

• Il melanoma uveale che può originare dall'iride, dai corpi ciliari o dalla coroide posteriore. È il tumore maligno intraoculare primitivo più frequente dell'età adulta; esso tende a crescere sia all'interno del bulbo, invadendo e disorganizzando i tessuti intraoculari, sia all'esterno, infiltrando la sclera ed i tessuti orbitari. Il melanoma uveale metastatizza a distanza unicamente per via ematogena data l'assenza di vasi linfatici a livello bulbare.

• Il melanoma congiuntivale origina e cresce nella congiuntiva. In entrambi i casi (congiuntiva e uveale) può avvenire una crescita all'interno dell'orbita. È estremamente raro (meno del 2% di tutti i tumori maligni oculari), con una incidenza compresa tra 0.024 e 0.052 nuovi casi ogni 100.000 abitanti, pari a circa 1/40 di quella dei melanomi uveali. La patogenesi di questo tumore è stata sempre fonte di controversie; attualmente si considera che esso origini nel 75% dei casi da una melanosi acquisita primitiva (MAP), mentre nel restante 25% da un nevo congiuntivale pre-esistente o de novo.

Sintomi

Spesso sono asintomatici. Nel melanoma uveale prevalgono disturbi della visione, mentre in quello congiuntivale appare al paziente una macchia scura nella congiuntiva bianca.

Fattori di rischio

I fattori di rischio principali sono legati all'età e alla pigmentazione della cute. Infatti l'incidenza del melanoma aumenta dai paesi africani (più bassa) a quelli del Nord Europa (più alta).

La diagnosi differenziale tra melanoma congiuntivale ed altre lesioni pigmentate benigne (nevo, melanosi, melanocitosi) o pre-cancerose (melanosi acquisita primitiva) si basa essenzialmente su storia clinica, morfologia della lesione e biopsia. 

Diagnosi. La diagnosi di melanoma uveale invece è essenzialmente clinica. La diagnosi differenziale con le altre lesioni pigmentate uveali (nevo, melanocitoma, ipertrofia dell'epitelio pigmentato retinico, emorragia coroideale, neovascolarizzazione, eccetera) si basa sulla valutazione oftalmoscopica da parte di un oftalmologo esperto.

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